Estenosis Valvular Pulmonar


¿Qué es la Estenosis Pulmonar?


Cuando el corazón se contrae, el ventrículo derecho (la cámara inferior derecha) bombea sangre hacia la arteria pulmonar, lo que lleva sangre a los pulmones. La válvula pulmonar se localiza entre el ventrículo derecho y la arteria pulmonar principal. El trabajo de la válvula pulmonar es evitar que la sangre se filtre hacia el corazón de nuevo entre los latidos.

 

Una válvula pulmonar normal se compone de tres secciones delgadas (Tricúspide). En la estenosis pulmonar, dos de las secciones están pegadas o son demasiado gruesas (displásica). También puede haber menos de tres secciones (Bicúspide, Unicúspide). Como resultado, la válvula pulmonar es demasiado estrecha y el corazón tiene que trabajar más duro para bombear suficiente sangre al cuerpo. La estenosis pulmonar puede ser leve, moderada, grave o potencialmente mortal/crítica.

 

Esta condición también se llama estenosis pulmonar o estenosis valvular pulmonar. Cuando la obstrucción está por debajo de la válvula pulmonar, debido a hipertrofia muscular (haces musculares), esto se llama estenosis subpulmonar. Además, la estenosis puede ocurrir por encima de la válvula pulmonar, en la propia arteria pulmonar; esto se denomina estenosis pulmonar supravalvar.

Signos y Síntomas


La estenosis pulmonar por lo general no causa síntomas en bebés o niños pequeños. A medida que el niño crece, pueden aparecer signos y síntomas anormales, como fatiga, soplo cardíaco (un sonido adicional del corazón cuando un médico escucha con un estetoscopio) y, raramente, dolor torácico o desmayo/sincope.

Pruebas y Diagnóstico


En casos raros, los recién nacidos tienen estenosis pulmonar que pone en peligro su vida, lo que requiere atención médica inmediata. Los casos severos de estenosis pulmonar se diagnostican a veces antes del nacimiento, a través de nuestro Programa de Cardiología Fetal.

 

Por lo general, la estenosis pulmonar se diagnóstico después de que un neonatólogo o pediatra de  detecta un soplo cardíaco y refiere el niño a nosotros. El diagnóstico de estenosis pulmonar puede requerir algunas o todas estas pruebas:

  • Oximetría de pulso: una forma indolora de monitorizar la cantidad de oxígeno en la sangre
  • Radiografía de pecho
  • Ecocardiograma (también llamado "eco" o ultrasonido): ondas sonoras utilizadas para ver el corazón
  • Electrocardiograma (ECG): mide la actividad eléctrica del corazón
  • La RM cardiaca: una imagen tridimensional de las arterias y venas del corazón
  • Cateterismo cardíaco: se inserta un tubo delgado en el corazón a través de una vena y / o arteria en la pierna o a través del ombligo ("ombligo")

La estenosis pulmonar puede tener un componente familiar, así que asegúrese de decirle a su cardiólogo si hay una historia de soplo en otros miembros cercanos de la familia.

También puede estar asociada a Síndromes o Enfermedades sistémicas como: Noonan, Lentiginosis Múltiple, Leopard, Neurofibromatosis, Enfermedad Carcinoide del intenstino.

Tratamiento


El tratamiento necesario para la estenosis pulmonar depende de la anatomía del corazón de cada niño. Para los niños con estenosis pulmonar leve, usualmente no se requiere tratamiento. Sin embargo, se requiere en casos de estenosis pulmonar moderada, grave y potencialmente mortal/crítica.

 

Cateterismo cardiaco

 

Durante el cateterismo cardíaco, un cardiólogo intervencionista insertará un tubo delgado (catéter) en una vena de la pierna, luego guiará el tubo al corazón de su hijo. El catéter tendrá un globo en el extremo de la misma. El globo se inflará brevemente para abrir la válvula estrecha, luego se desinflará y se retirará. A veces, se utilizan dos catéteres y globos.

 

Los niños pasarán una noche en el hospital después de este procedimiento, en la planta de hospitalización, antes de regresar a casa. También tendrá que descansar durante los próximos días, pero luego podrán reanudar la actividad normal. Los recién nacidos con condiciones críticas o los niños que ya están hospitalizados en el Hospital pueden permanecer en el Hospital un poco más de tiempo, ya sea en la Unidad de Cuidados Intensivos, donde recibirán la atención de un equipo las 24 horas al día.

 

Cirugía

 

En casos raros, la cirugía se requiere para tratar la estenosis pulmonar. Los cirujanos abrirán o cortarán la válvula (valvulotomía).

 

Cirugía para subpulmonar y supravalvular

 

La estenosis pulmonar subvalvular y supravalvular no mejoran con el cateterismo cardíaco, y requerirá cirugía si el grado de obstrucción es moderada o severa. La cirugía para la estenosis subpulmonar implica cortar los músculos adicionales debajo de la válvula. La cirugía para la estenosis pulmonar supravalvar implica agrandar la arteria pulmonar con un parche.

Seguimiento


Hoy en día, la mayoría de los niños con afectación cardíaca como la estenosis pulmonar continúan llevando vidas saludables y productivas como adultos.

 

También se están realizando investigaciones sobre maneras innovadoras de tratar la estenosis pulmonar, incluyendo reemplazos valvulares por bio-ingeniería. La nueva válvula de un paciente se cultivaría con sus propias células en una malla biodegradable. Todavía en la fase de investigación y desarrollo, esta es una excitante opción de tratamiento para la estenosis pulmonar que puede estar disponible en un futuro próximo.

 

Seguimiento hasta los 18 años

 

Los niños con estenosis pulmonar requieren chequeos regulares con un cardiólogo pediátrico. Algunos niños también deben recibir medicación y/o deben limitar la actividad física.

 

A medida que su hijo crece, la sangre puede comenzar a filtrarse a través de la válvula anormal. Esto se denomina regurgitación pulmonar o insuficiencia pulmonar. La estenosis también puede volver a aparecer en algunos niños. Si esto ocurre, el cateterismo cardíaco puede repetirse, siempre que no haya demasiada regurgitación. En casos severos, una cirugía adicional puede ser necesaria.

 

Nuestros cardiólogos pediátricos siguen pacientes con estenosis pulmonar hasta que son adultos jóvenes, coordinando la atención con los médicos de referencia.

 

En la etapa adulta

 

Los adultos que nacieron con estenosis pulmonar deben seguir viendo a un cardiólogo. Nosotros le ayudaremos con la transición a un cardiólogo adulto. Todos los pacientes con enfermedad valvular pulmonar necesitarán un seguimiento a lo largo de toda la vida con un cardiólogo.