Síndrome de Corazón Izquierdo Hipoplásico (SCIH)


¿Qué es el SCIH?


El síndrome del corazón izquierdo hipoplásico (HLHS) es un defecto cardíaco congénito grave en el que el lado izquierdo del corazón está hipodesarrollado.

 

En un corazón normal, el lado izquierdo del corazón trabaja para bombear la sangre oxigenada hacia la aorta, la arteria grande que lleva la sangre al cuerpo.

 

Varias malformaciones cardíacas caracterizadas por diferentes grados de hipodesarrollo del ventrículo izquierdo (VI) conforman el espectro del SCIH.

 

El espectro de malformaciones del SCIH incluye:

  • Atresia (imperforación o ausencia) valvular aórtica con atresia mitral (36-46%)
  • Atresia valvular aórtica con diferentes grados de estenosis (obstrucción) mitral (20-29%)
  • Estenosis aórtica con estenosis mitral (23-26%).
  • Además, existen cambios correspondientes en las cavidades derechas del corazón cuando hay un hipodesarrollo del VI. Todas las estructuras derechas son más grandes de lo normal (aurícula, ventrículo, válvula tricúspide y arteria pulmonar). El VD, además de grande, tendrá diferentes grados de hipertrofia (espesor). Asimismo, se ha identificado hasta en un 35% de los casos alguna anomalía de la válvula tricúspide (diferentes grados de displasia, anillo bicúspide). 

De diferente manera, el SCIH incluye cualquier lesión con un ventrículo derecho (VD) dominante y obstrucción del lado izquierdo que no sea susceptible de una reparación quirúrgica a 2 ventrículos (biventricular), siendo la estrategia de tratamiento similar en todas las variantes del espectro.

 

En los últimos años, ninguna cardiopatía congénita (CC) ha experimentado un cambio tan importante en el diagnóstico, manejo y resultados como el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico (SCIH). Si bien hace 30 años la única opción terapéutica eran las medidas de confort, en la actualidad existen diferentes opciones disponibles para estos pacientes, aunque se sigue debatiendo cuál es la mejor estrategia de tratamiento. 

 

Signos y Síntomas


Los siguientes síntomas de hipoplasia del corazón izquierdo pueden estar presentes al nacer o varios días después:

  • Tinte azul o morado para labios, piel y uñas (cianosis)
  • Respiración rápida y dificultosa
  • Dificultad para alimentarse
  • Letargo (somnoliento o no reactivo a estímulos)

Pruebas y Diagnóstico


A menudo, el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico se diagnostica antes del nacimiento, con ecocardiograma fetal (ultrasonido). Nuestro Programa de Cardiología Fetal puede ayudarle a preparar un plan para el parto y el cuidado inmediatamente después del nacimiento.

 

A veces el SCIH se diagnostica horas o días después del nacimiento y el bebé necesitará terapia inmediata. El diagnóstico de SCIH puede requerir algunas o todas estas pruebas:

  • Ecocardiograma (también llamado "eco" o ultrasonido): las ondas sonoras crean una imagen del corazón
  • Electrocardiograma (ECG): un registro de la actividad eléctrica del corazón
  • Radiografía de tórax
  • Oximetría de pulso: una forma no invasiva de monitorizar el contenido de oxígeno de la sangre
  • Cateterismo cardíaco: se inserta un tubo delgado en el corazón a través de una vena y / o arteria en la pierna o a través del ombligo ("ombligo")
  • Imagen de resonancia magnética cardíaca: una imagen tridimensional muestra las anormalidades del corazón

Una vez en el Hospital Infantil, su bebé necesitará medicamentos intravenosos (IV), y posiblemente un máquina para ayudar con la respiración del bebé. Un equipo de especialistas dedicados a la medicina cardiaca crítica en nuestra Unidad de Cuidados Intensivos iniciará inmediatamente procedimientos para ayudar a estabilizar a su bebé.

Tratamiento


El síndrome del corazón izquierdo hipoplásico suele ser fatal sin intervención temprana. En comparación con hace 25 años, ahora hay muchas opciones diferentes para el tratamiento de esta condición cardiaca compleja.

Se adoptará un enfoque individualizado para todos y cada uno de los niños. Su médico le explicará cada opción individual, y por qué un enfoque particular podría ser recomendado para su hijo.

 

Normalmente, su hijo necesitará una cirugía a corazón abierto para redirigir la sangre rica en oxígeno ("roja") y la sangre pobre en oxígeno ("azul").

 

Después de estas operaciones:

  • El lado derecho del corazón hará lo que normalmente hace lado izquierdo - bombear sangre oxigenada al cuerpo.
  • La sangre desoxigenada fluirá de las venas a los pulmones sin pasar por el corazón.

La serie de tres operaciones reconstructivas para reparar el SCIH - los procedimientos de Norwood, Glenn y Fontan - se conoce como "Corrección por estadios".

 

ESTRATEGIAS QUIRÚRGICAS

 

Estadio I (Norwood)

 

Existen tres opciones básicas de manejo del SCIH, que han evolucionado en las últimas cuatro décadas:

  • Procedimiento de Norwood (Clásico / Sano).
  • Procedimiento híbrido.
  • Trasplante cardíaco.

Todas estas estrategias tienen un objetivo común, proporcionar un adecuado gasto cardíaco sistémico sin obstrucción, un flujo pulmonar controlado, un flujo coronario adecuado, y permitir un drenaje venoso pulmonar no obstructivo.

 

El momento óptimo y la elección de realizar la corrección quirúrgica o el procedimiento híbrido no está establecido y será específico de cada centro. 

 

En el procedimiento de Norwood “clásico” , el flujo pulmonar estará proporcionado a través de un tubo de politetrafluoroetileno, que dirige la sangre desde el tronco innominado o la arteria subclavia (ramas arteriales de la aorta) a las arterias pulmonares (de la aorta al pulmón), consiguiéndose un flujo pulmonar continuo durante todo el ciclo cardíaco.

 

El procedimiento de Norwood “sano” el flujo pulmonar estará proporcionado por un conducto del VD a la arteria pulmonar.

 

En cuanto al procedimiento híbrido, en la última década esta estrategia de manejo ha tomado un gran interés. Consiste en: 

  • Banding bilateral de las arterias pulmonares (crear un restricción de flujo en la arteria pulmonar derecha e izquierda) a través de una pequeña esternotomía media sin circulación extracorpórea y colocación de un stent (cilindro(malla metálica) en el ductus arterioso para que este no se cierre.

En algún caso si la comunicación interauricular no es lo suficientemente grande, precisará abrir el septo que separa las dos aurículas mediante Atrioseptostomía con balón más/menos implantación de un stent interatrial.

 

Sin embargo, todavía no se ha podido demostrar el impacto de esta estrategia en global a largo plazo comparada con el procedimiento de Norwood. 

 

Estadio II (Glenn)

 

El estadio 2 de paliación es la conversión a una fuente venosa de flujo pulmonar mediante la anastomosis (unión) de la vena cava superior a las arterias pulmonares. El estadio 2 clásicamente se completará entre los 4-6 meses de edad, dependiendo de factores específicos, como grado de cianosis, insuficiencia cardíaca y/o escasa ganancia ponderal.

 

Estadio III (Fontan)

 

El estadio 3 de paliación consiste en la conexión de las arterias pulmonares a la cava inferior a través de un conducto de Gore-Tex de 18-24 mm de tamaño. El uso de la técnica de conducto extracardíaco (CEC) para completar el Fontan, es la técnica más extendida hoy en día. El momento ideal para completar la anastomosis cavopulmonar total es motivo de controversia todavía en la actualidad y varía entre los 2 y 5 años de vida, dependiendo de la saturación, síntomas y situación hemodinámica de los niños.

 

 

La vigilancia frecuente en la infancia y la primera infancia es importante para minimizar los factores de riesgo para la eventual operación de Fontan. Su hijo también necesitará una serie personalizada de pruebas diagnósticas entre las etapas planificadas de la cirugía y durante toda la infancia. También se pueden recomendar terapias quirúrgicas o de cateterismo adicionales o, en algunos casos, trasplante de corazón.

 

Trasplante cardiaco

 

El trasplante cardíaco puede utilizarse como terapia de rescate en cualquiera de los estadios de paliación de SCIH (incluso existe la posibilidad de inclusión en lista de trasplante cuando el bebé todavía no haya nacido). Más frecuente, tras completar el Fontan para todas las fisiologías univentriculares.

 

Es importante saber que los pacientes con fisiología univentricular son particularmente difíciles para mantener una asistencia prolongada mientras esperan en lista de trasplante cardíaco, con medidas de ventilación mecánica, dosis altas de inotrópicos y no existe una asistencia ventricular ideal como puente al trasplante (ECMO o Berlin Heart). 

 

Seguimiento

Entre las operaciones de Norwood y Glenn

 

Aunque los resultados a corto y medio plazo para pacientes con fisiología Univentricular, después de la reconstrucción por estadios han mejorado, el período entre el procedimiento de Norwood y la operación de Glenn, sigue siendo un momento muy vulnerable para los bebés, y muchos de ellos no son dados de alta hasta completar el segundo Estadio. 

 

Seguimiento hasta los 18 años

 

Los niños que han sido sometidos a la reconstrucción quirúrgica para la paliación del SCIH  requieren cuidado y seguimiento toda la vida por un cardiólogo experimentado en cardiopatías congénitas. A veces experimentan serios problemas de salud. Muchos precisan medicación, y precisarán cirugías, o cateterismos adicionales a lo largo de su vida.

 

Los pacientes con circulación de Fontan se denominan pacientes con ventrículo único. A medida que estos pacientes envejecen, los médicos están reconociendo que, mientras que algunos evolucionan bien, muchos experimentan complicaciones. Estas complicaciones pueden incluir enfermedades pulmonares, hepáticas y gastrointestinales. El área del corazón Infantil tiene un proyecto para la creación de un programa especial, que se focaliza en el cuidado de estos pacientes e investigará tratamientos mejorados para ellos.

 

Nuestros cardiólogos pediátricos siguen a los pacientes hasta que son adultos jóvenes, coordinando la atención con sus médicos de referencia.

 

En la etapa adulta:

 

Ayudaremos a los pacientes mayores con esta condición a pasar a un cardiólogo adulto. El Área del Corazón Infantil posee un programa conjunto con el Cardiología de Adultos, que satisface las necesidades únicas de los adultos que nacieron con defectos cardíacos.