TRANSPOSICIÓN DE GRANDES ARTERIAS (TGA)

La transposición de las grandes arterias (TGA) es una cardiopatía congénita compleja. En un corazón normal, hay dos arterias principales que llevan sangre fuera del corazón. En los niños con TGA, estas arterias están conectadas al corazón anormalmente:

• La aorta sale anormalmente del lado derecho (ventrículo derecho), en lugar del lado izquierdo (ventrículo izquierdo).
• La arteria pulmonar sale anormalmente del lado izquierdo (ventrículo izquierdo), en lugar del lado derecho (ventrículo derecho).

Los síntomas de la TGA incluyen:

• Tinte azul o morado para labios, piel y uñas (cianosis)
• Respiración rápida
• Dificultad para alimentarse, falta de apetito y pérdida de peso

La transposición de las grandes arterias puede ser diagnosticada antes del nacimiento, con ecocardiograma fetal. Nuestro Programa de Cardiología Fetal preparará un plan para el parto y el cuidado inmediatamente después del nacimiento.

A veces la TGA se diagnostica cuando un bebé tiene pocas horas o días de vida. Menos comúnmente, los bebés pueden no tener síntomas visibles durante semanas o meses. Los pediatras de otros hospitales remiten a los recién nacidos al nuestro Centro cuando notan síntomas de sospecha o encuentran valores anormales en las pruebas como la pulsioximetría.

El diagnóstico de TGA puede requerir algunas o todas estas pruebas:

• Ecocardiograma (también llamado "eco"): las ondas sonoras crean una imagen del corazón.
• Electrocardiograma (ECG): un registro de la actividad eléctrica del corazón.
• Radiografía de tórax.
• Pulsioximetría: una forma no invasiva de monitorizar el contenido de oxígeno de la sangre.
• Cateterismo cardíaco: se inserta un tubo delgado en el corazón a través de una vena y / o arteria en la pierna o a través del ombligo ("ombligo").
• Imagen de resonancia magnética cardíaca: una imagen tridimensional muestra las anormalidades del corazón.

Aproximadamente un tercio de los recién nacidos con TGA tienen niveles extremadamente bajos de oxígeno que puede dañar sus órganos (cerebro) y requerirá una intervención urgente. Este procedimiento, llamado una septostomía auricular con balón (Rashkind), se realizará horas después del nacimiento. Este procedimiento salva vidas, creando o ampliando un agujero entre las cámaras superiores del corazón (aurículas) para permitir que la sangre roja y azul se mezcle y aumente el oxígeno que va a los tejidos.

Para los bebés que requieren un procedimiento de Rashkind, el reloj comienza la cuenta atrás en el momento del nacimiento y el acceso a la atención de expertos de inmediato es esencial. 

Todos los niños con transposición de las grandes arterias requerirán cirugía a corazón abierto para tratar el defecto. Sin la reparación quirúrgica, la abrumadora mayoría de los pacientes con TGA no sobrevivirá su primer año de vida. La cirugía, conocida como la operación de cambio arterial (switch arterial), se realiza típicamente a los pocos días del nacimiento. Los cirujanos reconstruyen el corazón de manera que la aorta se une al ventrículo izquierdo y la arteria pulmonar se une al ventrículo derecho.

Después de la cirugía, su hijo se recuperará en nuestra Unidad de Cuidados Intensivos Neonatales, donde recibirá la atención ininterrumpida de un equipo de especialistas dedicados a la medicina cardiaca crítica.

Hasta hace aproximadamente 25 años, los recién nacidos con transposición de las grandes arterias fueron manejados por procedimientos quirúrgicos alternativos, a veces denominados operaciones de "Senning" o "Mustard". Como resultado, todavía no conocemos los verdaderos efectos a largo plazo de la operación de cambio arterial (switch arterial) más allá de la edad adulta joven. Se prevé que la inmensa mayoría de los niños nacidos con TGA continuará llevando vidas saludables y productivas.

Las limitaciones significativas de las actividades diarias, incluyendo deportes, son infrecuentes. Sin embargo, la actividad física prudente después de la cirugía cardiaca congénita compleja se recomienda y debe ser individualizada por el cardiólogo de su niño.

Cuidado de seguimiento hasta los 18 años

Los niños que han tenido la reparación quirúrgica de la TGA requieren atención toda la vida por un cardiólogo. El cardiólogo puede pedir pruebas de corazón, incluyendo ECG, ecocardiogramas, resonancia magnética cardíaca y pruebas de esfuerzo. 

El cardiólogo buscará cualquier estrechamiento donde los vasos sanguíneos fueron cosidos. El estrechamiento leve de los vasos suele ser bien tolerado, pero el estrechamiento más severo puede requerir intervención por cirugía o cateterismo. La evaluación de la función del músculo cardíaco a largo plazo y la función de las válvulas también es muy importante. En particular, la válvula pulmonar anterior y el tejido circundante que ahora funciona como la nueva válvula aórtica (o "neoaórtica") y la raíz en el lado izquierdo del corazón pueden estirarse (dilatarse) con el tiempo, dando lugar a insuficiencia de la válvula. Como con todas las cardiopatías congénitas complejas del corazón, las cirugías adicionales pueden ser necesarias a medida que el niño crece. El uso continuado de medicamentos es poco frecuente.

Nuestros cardiólogos pediátricos siguen a los pacientes hasta que son adultos jóvenes, coordinando la atención con los médicos de referencia.

En la etapa adulta: Ayudaremos a su hijo a hacer la transición a un cardiólogo adulto. El Área del Corazón infantil del Gregorio Marañón posee un programa conjunto del Hospital Infantil con el de adultos, que satisface las necesidades únicas de los adultos que nacieron con defectos cardíacos.